Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития
ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней
черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что
приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое
затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.
В большинстве случаев дефект сочетается с гидроцефалией и аномалиями
развития спинного мозга. Причинами могут быть врождённая дисплазия
(нарушение) широкого затылочного отверстия, размеры которого становятся
значительно больше нормы.
Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние
характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя
мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части
позвоночника.
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.
Истинная частота различных типов синдрома Арнольда - Киари, да и
частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия
таких данных являются разные подходы к классификации этого порока.
Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда - Киари
имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «...
патологическое состояние, при котором происходит повышение
внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли,
окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в
некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в
большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе
до сих пор не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики
синдрома Арнольда- Киари, полностью соответствующих этим
характеристикам.
Морфологические особенности различных типов порока Арольда - Киари
определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни.
Причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не
установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило,
выявить не удается.
Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари :
До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.
Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке. (ЗЧЯ)
Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше
большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка
находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.
Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом
и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого
затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный
канал.
На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга
(продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая
жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах
головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия
субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются,
что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.
При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют
свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным
мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка
затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и
развивается гидроцефалия.
Симптомы Аномалии Арнольда-Киари :
Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их
представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее
время.
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение
структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного
отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная
дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка,
нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко,
характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней
черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.
Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с
патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется
образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую
миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной
ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- спастичность верхних и нижних конечностей,
- обмороки, головокружения,
- снижение остроты зрения,
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая
остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные
быстрые движения глаз.
Возможные последствия, осложнения:
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда
без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и
сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами -
окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное
вдавление ската и краниоспинального сочленения).
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.
Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :
Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.
В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии
является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга
(для исключения сирингомиелии).
Лечение Аномалии Арнольда-Киари :
Если единственным симптомом заболевания является незначительной
интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная
терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим
нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3
месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение,
слабость в конечностях и т.д.) показано проведение операции.
Целью операции является– ламинэктомия, декомпрессивная
краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки.
При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки и
расширение затылочного отверстия, в результате чего прекращается
сдавление нервных структур и нормализация тока цереброспинальной
жидкости. В случаях сопуствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая
операция.
В Израиле больным предлагается щадящее и качественное лечение,
которое после лечения позволяет больным вести полноценную жизнь.
Хирургическое лечение синдрома Арнольда-Киари выполняется при помощи
эндоскопа, при этом травмирующий эффект хирургического лечения сводится к
минимуму. Метод минимально инвазивного хирургического лечения
проводимый в израильских клиниках дает возможность пациентам с аномалией
Арнольда-Киари вести в последующем полноценный образ жизни даже без
лекарственной поддержки. | 
