Оливопонтоцеребеллярные дегенерации (анат. oliva олива + pons, pont(is) мост + cerebellum мозжечок; ОПЦД) - группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующихся дегенеративными изменениями:
•нейронов мозжечка
•ядер нижних олив и моста мозга
•в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы
•в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев.

Konigsmark и Weiner, исходя из различий по типам наследования и по степени распространенности и выраженности других изменений как в пределах, так и вне нервной системы, выделили пять разновидностей ОПЦА (см. ниже).

Большинство случаев ОПЦА в настоящее время рассматривают в качестве проявлений различных форм мультисистемной дегенерации, объединяющей паркинсонизм, деменцию, пирамидную спастичность, хореоатетоз, дегенерацию сетчатки, миелопатию и периферическую нейропатию, за которыми иногда скрывается атактический компонент.

Введение в практику новых методов диагностики — КТ и ЯМР — позволило четко диагностировать понтоцеребеллярные поражения и некоторые другие атрофические изменения со стороны центральной нервной системы.

Большое число случаев заболевания характеризуется аутосомно-доминантным наследованием.

Пр ... Читать дальше »