Синдром Леннокса-Гасто История и терминология Клинические проявления Этиология

Синдром Леннокса-Гасто

Olivier Dulac, Jerome Engel

Для синдрома Леннокса-Гасто характерна комбинация тонических приступов (возникающих главным образом во время сна), атипичных абсансов, медленных комплексов спайк-волна, а также когнитивных расстройств.
В результате тонических приступов и атипичных абсансов могут возникать дроп-атаки. Заболевание может эволюционировать из синдрома Веста или возникает с самого начала (de novo) как синдром симптоматической или криптогенной этиологии.

История и терминология.
ЭЭГ с 2-Гц ("медленным") паттерном спайк-волна была впервые описана в 1939 г. (Gibbs et al 1939). Они сопровождались особым типом абсансных приступов с неполным нарушением сознания. Для классических абсансных приступов характерны комплексы спайк-волна частотой 3 Гц, поэтому для описания медленного паттерна ЭЭГ и клинических проявлений приступа был предложен термин «petit mal variant» (Gibbs et al 1948).

Леннокс и Дэвис первыми связали паттерн медленных спайк-волн с отдельной группой клинических проявлений (например, умственная отсталость и особые типы приступов), включая миоклонии, атипичные абсансы и астатические приступы (дроп-атаки) (Lennox and Davis 1950). Гасто с коллегами описали клинические проявления и паттерны ЭЭГ у 100 пациентов с медленными спайк-волнами (Gastraut et al 1966) и дали название - "синдром Леннокс ... Читать дальше »